Skip to content

Narrow screen resolution Wide screen resolution Auto adjust screen size Increase font size Decrease font size Default font size default color brick color green color

Рівненський обласний науково-практичний тижневик

Рівненський обласний науково-практичний тижневик. Заснований в серпні 1998 року

Ви знаходитесь тут:Головна сторінка arrow Всі матеріали сайту arrow АЦЕТОНЕМІЧНИЙ СИНДРОМ У ДІТЕЙ
АЦЕТОНЕМІЧНИЙ СИНДРОМ У ДІТЕЙ Надрукувати Надіслати електронною поштою
23.05.2007
У редакцію «МВ» надійшов лист від читачки з м. Корець Ірини Ковальчук. У ньому вона пише: «Дуже прошу розповісти на сторінках вашої газети про ацетонемічний синдром у дітей раннього віку. Моїй дитині 2 роки. Вже рік, переважно зранку, я відчуваю запах ацетону з її рота. Але всі аналізи нормальні, в тому числі і показник цукру. Знаю, що багатьох мам турбує така ж проблема…». На наше прохання цю тему висвітлила лікар-гастроентеролог Рівненської обласної дитячої лікарні Наталія Бернацька. Водночас вона акцентувала увагу на важливості індивідуального підходу до лікування кожної дитини. Отож за бажання п. Ірина може звернутися за більш ґрунтовною консультацією до Наталії Євгенівни в РОДЛ (тел. 28-25-26).
Ацетонемічний синдром (АС), або синдром циклічної ацетонемічної блювоти (недіабетичний кетоз, недіабетичний кетоацидоз (НДК), ацетонемічна блювота) – сукупність симптомів, які обумовлені підвищенням вмісту в крові кетонових тіл: ацетону, ацетоуксусної кислоти та В-масляної кислоти – продуктів розпаду жирних кислот та кетогенних амінокислот. Критичний вік прояву АС від 2 до 10 років; до пубертатного періоду він припиняється.
В сучасній педіатрії розрізняють первинний та вторинний ацетонемічний стани. До первинних належить синдром циклічної ацетонемічної блювоти – маркер клінічних проявів нервово-артричного діатезу (НАД).
Вторинні ацетонемічні стани – це кетози, які виникають при гострих гіпертермічних та післяопераційних станах, блювоті різного ґенезу, інфекційних, ендокринних та соматичних хворобах та інших, тобто це кетози, які мають чіткий провокуючий фактор.
Окремо стоїть різновидність вторинного ацетонемічного стану – діабетичний кетоацидоз. Це обумовлено тим, що діабетичний кетоацидоз пов’язаний з іншими факторами (дефіцит інсуліну) та вимагає принципово інших підходів до лікування.
У сім’ях дітей з АС часто наявні подагра, артрози, сечокам’яна та жовчнокам’яна хвороби, цукровий діабет, неврастенія, вегетативні дисфункції; у два з половиною рази частіше спостерігається атеросклероз та ішемічна хвороба серця.
Головний фактор, на тлі якого полегшується розвиток НДК, – нервово-артирична аномалія конституції. Але будь-які стресогенні, токсичні, аліментарні, ендокринні впливи на енергетичний метаболізм, навіть у дітей без НАД, можуть спричинити розвиток ацетонемічної блювоти.
В нормі катаболічні шляхи вуглеводного, білкового, жирового обмінів перехрещуються в циклі кребса - універсальному шляху енергозабезпечення організму. Пусковим фактором розвитку кетозу може бути стрес з відносною перевагою контрінсулярних гормонів та аліментарні порушення у вигляді голодування або надмірного вживання жирної та білкової їжі (кетогенних амінокислот) та дефіцит вуглеводів. Абсолютний або відносний дефіцит вуглеводів є причиною стимуляції ліполізу для забезпечення енергетичних потреб. Якщо ліполіз посилений, в печінку надходить надлишок вільних жирних кислот (ВЖК), з яких утворюється більше кетонових тіл, ніж може їх утилізуватись. Синтезовані кетонові тіла або окислюються, або виводяться з організму людини нирками та легенями.
Компенсація кетоацидозу здійснюється за рахунок гіпервентиляції, яка призводить до гіпокапнії, що, в свою чергу, викликає вазоконстрикцію, в тому числі церебральних судин. По-друге, надлишок кетонових тіл викликає наркотичний вплив на центральну нервову систему до розвитку коми. По-третє, ацетон є жиророзчинником і пошкоджує ліпідний бішар клітинних мембран. Крім того, для утилізації кетонових тіл необхідна додаткова кількість кисню, що може викликати невідповідність між доставкою та споживанням кисню, що сприяє розвитку та підтримці патологічного стану. Надлишок кетонових тіл подразнює слизову оболонку шлунково-кишкового тракту, що клінічно проявляється блювотою та абдомінальним больовим синдромом.
Клінічна симптоматика включає прояви безпосереднього кетозу та синдромів, які характерні для того чи іншого патологічного процесу-тригера (гастроентерит, пневмонія, респіраторна інфекція, нейроінфекція та інші).
Блювота виникає раптово. Її провокують: порушення дієти; інфекційні хвороби; тяжкі фізичні або психічні травми; гострі кишкові захворювання з блювотою, та діареєю; порушення режиму введення інсуліну; розлади з боку серцево-судинної системи; лікування глюкокортидоїдами, ніазидовими діуретинами.
Нападу блювоти найчастіше передують більш чи менш виразні передвісники – погіршення настрою, втрата апетиту, головний біль, м’язові дисфункції (збіль-шується лактатацидоз).

Клінічна картина ацетонемічного кризу

Багаторазова чи довготривала блювота упродовж 1-5 днів, спроба напоїти чи нагодувати дитину спричиняє блювоту (навіть ковток води провокує блювоту).
Дегідратація та інтоксикація (блідість шкіри з характерним рум’янцем, гіподинамія, м’язова гіпотонія), загострюються риси обличчя.
Неспокій та збудження на початку кризу змінюються млявістю, слабкістю, сонливістю, зрідка з’являються симптоми менінгізму, судоми.
Гемодинамічні порушення (гіповолемія, ослаблення серцевих тонів, тахікардія, аритмія).
Спастичний абдомінальний синдром (переймоподібний чи тривалий біль у животі, нудота, затримка випорожнення).
Збільшення печінки на 1-2 см, що зберігається протягом 5-7 днів після усунення кризу.
Підвищення температури тіла до 37,5-38,5оС.
Блювота може повторюватись до 20 разів на добу і тривати від кількох годин до кількох днів, внаслідок чого виникає гіпохлоремічна кома (зневоднення, ендотоксикоз, запах ацетону в повітрі, що видихається).
АС може супроводжуватись тихапное (подразнення дихального центру іонами водню), в тяжких випадках дихання набуває характеру Куссмауля.
Пальпація живота виявляє розлиту болючість чи болючість в епігастрії, яка в деяких випадках вимагає виключення хірургічної патології.
Діурез, відповідно до вираженості симптомів зневоднення, може знижуватись.
Діагностика НДК базується на вивченні анамнезу, аналізу скарг, клінічної симптоматики та результатів інструментальних та лабораторних методів обстеження. Обов’язково потрібно встановити природу НДК: первинний (синдром циклічної ацетонемічної блювоти) або вторинний НДК. В діагнозі має бути вказана розшифровка основних синдромів, які вказують на тяжкість стану дитини (зневоднення, ацидоз, гіповолемія і т.д.).
Діагностичні критерії синдрому циклічної ацетономічної блювоти (первинного НДК) визначені на Міжнародному консенсусі (1994 рік). Обов’язкові критерії: повторні, тяжкі, окремі епізоди блювоти; різної тривалості інтервали нормального самопочуття між епізодами; тривалість епізодів блювоти від декількох годин до діб; від’ємні лабораторні, рентгенологічні, ендоскопічні результати обстеження, які змогли б пояснити етіологію блювоти як прояв патології органів ШКТ.
Додаткові критерії: блювота характеризується стереотипією і кожен епізод аналогічний попередньому за часом, інтенсивністю, тривалістю; напади блювоти можуть закінчитися спонтанно та без лікування; супутні симптоми включають блювоту, біль у животі, головний біль, слабкість, фотофобію, загальмованість; супутні ознаки включають лихоманку, блідість, діарею, дегідратацію, надмірну салівацію та соціальну дезадаптацію; блювотні маси часто містять жовч (76%), слиз (72%), кров (32%).
У тих випадках, коли НДК виникає при наявності певних провокуючих факторів (інфекція, передопераційне голодування, пухлини ЦНС) діагностується вторинний НДК.

Лабораторнеобстеження

В клінічному аналізі крові специфічні зміни відсутні. Гемограма змінюється в залежності від характеру патології, на фоні якої виник епізод кетову. Частіше виявляється лейкоцитоз, нейтрофільоз з помірним зсувом лейкоцитарної формули вліво та прискорене ШОЕ.
Найбільш типовими змінами в клінічному аналізі сечі є наявність кетонурії від 1 до 4-х плюсів та глюкозурії. Глюкозурія – це необов’язковий симптом, але майже завжди виникає на тлі інфузії розчинів глюкози.
Діагностично значимими є результати біохімічного аналізу крові. Якщо блювота тривала та багаторазова, внаслідок дегідратації підвищується гематокритний показник та показники загального білка. При значному зневодненні вміст сечовини в крові може бути вище 8,8 ммоль/л внаслідок преренальної олігурії та гемоконцентрації.
Для первинних НДК типова нормоглікемія або помірна гіпоглікемія, для вторинних – помірна гіперглікемія (до 6-10 ммоль/л). На відміну від діабетичних кетоацедозів гіперглікемія при вторинних НДК нетривала і показник глюкози крові швидко нормалізується на тлі інфузійної терапії.
Зміни вмісту електролітів сироватки не мають характерних особливостей. Значною мірою вони залежать від преморбідного фону дитини, характеру втрати рідини та попередньо проведеної оральної регідратації (може спостерігатись гіпо-, або гіпернатріеємія; гіпо-, гіперкаліеємія або нормальний показник калію).
Диференціальна діагностика НДК головним чином проводиться з діабетичним кетоацидозом. При цьому враховуються анамнез, оцінка об’єктивних даних і тяжкість стану, лабораторні дослідження. Необхідно визначити первинний чи вторинний НДК. Під час діагностування вторинного НДК необхідно звернути увагу на пошук етіологічного фактору.
Лікування АС ділиться на два етапи: припинення ацетонемічного кризу з відновленням нормального обміну речовин (відноситься до первинного та вторинного АС) та проведення заходів в міжкризовий період, які спрямовані на профілактику рецидивів (для первинного АС). Основні напрями терапії АС залежать від ступеню тяжкості метаболічних порушень, які розвинулись.
У випадках помірного кетозу (ацетон сечі до «+ +»), який не супроводжується суттєвим зневодненням, водно-електролітними розладами та неконтрольованою блювотою, показані дієтотерапія (має бути збагачена рідиною, з обмеженням жирів та вміщати легкодоступні вуглеводи (див. дієтотерапія) та оральна регідратація (солодкий чай з лимоном, негазована лужна мінеральна вода: «Лужанська», «Боржомі», «Регідрон», «Гастроліт», фруктові соки), призначення прокінетиків (домпередол, метоклопрамід), спазмолітиків, ентеросорбентів, ферментів, кофакторів вуглеводного метаболізму (тіамін, кокарбоксілаза, піридоксин) у вікових дозах, що сприяє більш швидкому відновленню толерантності до їжі та нормалізації обміну вуглеводів і жирів, та етіотропна терапія основного захворювання.

Дієтотерапія

Заборонено: кістковий та м’ясний бульйон, у т.ч. курячий; телятина; курятина, жирна свинина; качка; печінка; мозок; нирки; оселедець; помідори (індивідуально); шпинат; щавель; варена цвітна капуста; барбара; петрушка; какао; чорний чай; газована вода; холодні напої; здоба; листкове тісто; сметана; чіпси; ківі; оброблені для тривалого зберігання фрукти.
Обмежити: жирні страви; квасоля; боби; апельсини; шоколад; майонез; кетчуп; аджика; консервовані овочі; рибні консерви; консервовані фрукти; гуска; йогурт; річкова риба (крім судака та іншої білої риби).
Показано: супи та борщі на овочевому бульйоні; яловичина; нежирна свинина; курятина (1-2 р./тиж.); кріль; індик; морська риба; яйце (1 шт./день); молоко; сир; кефір; каша (гречана, вівсяна, пшенична, кукурудзяна); овочі свіжі; квашені огірки, капуста, яблука; свіжі фрукти; соки з м’якоттю; морси (смородина, журавлина); компот із сухофруктів.
Продукти, які не вказані, – дозволяються.
Суттєво складніша терапія тяжких випадків НДК (ацетон сечі вище «+ +»), яка включає призначення (одночасно з дієтою, прокінетиками та кофакторами) інфузійної терапії.
Покази для призначення інфузійної терапії:
стійка, багаторазова блювота, яка не припиняється після призначення прокінетиків; наявність помірної (до 10% м.т.) або тяжкої (до 15% м.т.) дегідратації; наявність декомпенсованого метаболічного ацидозу із збільшеним аніонним інтервалом; наявність геодинамічних та мікроциркуляторних розладів; ознаки розладу свідомості (сопор, кетоацидотична кома); наявність анатомічних та функціональних перешкод для оральної регідратації (вади розвитку скелета, обличчя та порожнини рота), неврологічні розлади (бульбарні та псевдобульбарні порушення).
Значна гіпоглікемія потребує швидкої корекції з допомогою струменевого внутрішньовенного введення 20-40% розчину глюкози з розрахунку 0,5 г/кг з наступним контролем рівня глікемії.
Ефективним засобом стартової інфузійної терапії є «Реосорбіланкт» у дозі 10-15 мл/кг внутрішньовенно крапельно, який швидко відновлює ефективний серцевий викид та мікроциркуляцію. Подальша інфузія проводиться розчином Рінгера з лактатом в об’ємі, який прирівнюється дефіциту рідини у дитини. Відновлення дефіциту рідини триває до 4-х годин.
У випадках помірного зневоднення та відсутності значних гемодинамічних та мікроциркулярних розладів стартова інфузійна терапія проводиться розчином Рінгера з лактатом в об’ємі, який прирівнюється розрахованому дефіциту рідини – триває до 4-х годин.
Основним препаратом для подальшої інфузійної терапії має бути 5% або 10% розчин глюкози, який призначається в об’ємі фізіологічної потреби рідини. До нього додають необхідну (яка відповідає фізіологічним потребам та дефіциту) кількість електролітів (натрію та калію). Швидкість інфузії глюкози 0,5 г/кг/год. Вводиться рівномірно протягом доби.
В базисну терапію доцільно включити «Ксилат» шляхом в/в інфузії з допомогою інфозоматів 20 мл/кг/добу.
У міжкризовий період рекомендовано призначити препарати, що нормалізують функцію печінки (жовчогінні препарати та гепатопротектори) та підшлункової залози (ферментотерапія), зменшують рівень сечової кислоти в разі значної урекемії та урикозурії (алопуринол, «Урогран», оротова кислота), седативні препарати (відвари кореню валеріани, глоду, екстракт пасифлори), вітамінотерпія, антиоксиданти.
Ацетонемічні кризи в більшості дітей припиняються після 10-12 років, проте ці діти надалі схильні до таких станів, як дисметаболічне ураження нирок, дискінезія жовчних шляхів, цукровий діабет, вегетосудинна дистонія за васкулярним типом, подагричні кризи.
Діти з АС особливо з рецедивною ацетонемічною блювотою підлягають диспансерному спостереженню педіатра, ендокринолога, психоневролога.
Рекомендується щороку проводити стандартні тести на толерантність до глюкози, УЗД ОЧП, а за наявності стійкої кристалурії (урати, оксалати) визначати добову екскрецію солей із сечею.
Діти з НАД постійно повинні дотримуватися таких правил режиму: достатньо часу перебувати на свіжому повітрі; фізичні та психічні навантаження повинні бути регулярними і суворо дозованими;
обов’язкові водні процедури; тривалість сну – не менше 8 год.; уникати гіперінсоляції; скоротити час перегляду телевізора і роботи за комп’ютером (телевізор – 1-1,5 год/добу, комп’ютер до 6 років не рекомендується); перерви між вживанням їжі - не більше трьох годин. Краще їсти невеликими порціями, але часто.
Наталія БЕРНАЦЬКА, лікар-гастроентеролог РОДЛ
Останє оновлення ( 10.07.2007 )
 
< Попередня   Наступна >
Назад

Номери газети

Архів номерів газети

Зараз на сайті

Пропонуємо друк медичних бланків - звертайтеся до редакції газети